Internationales klinisches Register für Patient*innen mit seltenen Embryonalen oder Sarkomatösen Tumoren des Zentralen Nervensystems innerhalb der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie

Seltene embryonale und sarkomatöse Hirntumoren gehören zu den aggressiven Krebserkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS), die meist im Kindesalter auftreten. Sie unterscheiden sich von Tumoren wie dem Medulloblastom dadurch, dass sie erst seit Kurzem und nur mithilfe moderner molekulargenetischer Methoden eindeutig identifiziert werden konnten. Diese Tumoren entstehen durch Veränderungen im Erbgut der Zellen des Nervensystems, wodurch sich Zellen unkontrolliert teilen und zu bösartigen Geschwülsten entwickeln. Embryonale Tumoren entstehen aus sehr unreifen Zellen, die sich während der frühen Entwicklung des Gehirns bilden und sich später zu Krebszellen verändern können. Sarkomatöse Tumoren stammen dagegen von Binde- oder Stützgewebe ab (z. B. Muskel- oder Bindegewebszellen) und können im Gehirn auftreten, wenn solche Zellen dort entarten. Da diese Tumorarten sehr selten sind, gibt es bislang nur wenig Erfahrung zu den bestmöglichen Behandlungsstrategien. Die Therapie besteht in der Regel aus einer Kombination verschiedener Verfahren wie Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie. Das Register CNS-InterREST GPOH (Internationales klinisches Register für seltene embryonale und sarkomatöse ZNS-Tumoren) wird von der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) getragen und koordiniert.

Ziel der vorliegenden Registerstudie ist es, eine gemeinsame Datenbank zu schaffen, in der klinische, molekulargenetische und bildgebende Daten zusammengeführt werden. Es werden keine neuen Medikamente getestet, sondern vorhandene Informationen gesammelt. Diese Informationen sollen helfen, die Diagnosestellung zu verbessern, Behandlungen gezielter zu planen und künftig internationale Studien zu ermöglichen. Ärzt*innen aus Deutschland können Kinder und Jugendliche in das Register aufnehmen, wenn der Verdacht oder die bestätigte Diagnose eines dieser seltenen Tumoren vorliegt. Alle Daten werden vertraulich behandelt und in anonymisierter Form gespeichert. Forschende, die einen geprüften Antrag stellen, können die Daten nutzen, um das Wissen über diese seltenen Erkrankungen weiter zu vertiefen.

Teilnehmen können Kinder und Jugendliche bis 18 Jahre mit einer bestätigten Diagnose eines seltenen embryonalen oder sarkomatösen ZNS-Tumors. Die Einwilligung muss je nach Alter sowie kognitiven Entwicklungsstand entweder von den Patient*innen und/oder den Erziehungsberechtigten vorliegen.